? 海洋性貧血（Thalassemia），亦稱地中海貧血，是由于血紅蛋白的珠蛋白鏈合成速率降低，血紅蛋白產(chǎn)量減少所引起的一組遺傳性溶血性貧血。海洋性貧血是一組具有多種遺傳異常的疾病，接受抑制的肽鏈不同而區(qū)分為α、β、δ、δβ和γβ海洋性貧血等。臨床有重要意義的主要為α及β海洋性貧血。正常人含δ鏈的血紅蛋白A2（HbA2，α2δ2）濃度很低，故δ海洋性貧血不產(chǎn)生貧血。αβ海洋性貧血的混合雜合子狀態(tài)，由于受影響的珠蛋白鏈分別在α及β鏈，臨床表現(xiàn)不嚴重。但是別以為地中海貧血離你很遠，最好做婚檢和產(chǎn)前診斷，終生輸血多數(shù)家庭因此致貧。5月8日是“世界地中海貧血日”。（文字來源于百度百科）

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1.什么是貧血？

? ? 所謂貧血就是指人體血液中的紅細胞數(shù)量減少或是血紅蛋白濃度降低。一般輕微的貧血并不會對人體造成影響，通常會被人們疏忽，但嚴重的貧血會使人體組織得不到足夠的氧，導致生病。貧血有很多種類，生活中常見的類型如營養(yǎng)性缺鐵性貧血、地中海貧血。缺鐵性貧血是由于人體沒有從食物中攝取足夠的鐵，若使用鐵劑或常吃含鐵性較高的食物就可以治愈，而地中海貧血卻完全不同，它是一種遺傳性貧血，用藥物無法治愈。

2.什么是地貧？

<br&nbsp;>? ? 地貧的全稱叫地中海貧血，又稱“海洋性貧血”或“珠蛋白合成障礙性貧血”，是一組遺傳性溶血性貧血。由于人體造血所需的珠蛋白基因（地貧基因）缺失或者突變，使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導致血紅蛋白病，嚴重時發(fā)生溶血和貧血。根據(jù)血紅蛋白中珠蛋白肽鏈受損的不同，地貧通常可分成α地貧與β地貧兩類。

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? ? 地中海貧血是基因異常所致，這種異?；蚩捎筛改高z傳給子女，也就是說父母攜帶有這種異?；虻?，其子女也會有，它是世界上常見的遺傳病。其遺傳規(guī)律與父母基因異常的程度有關，如果夫婦雙方都是地中海貧血基因攜帶，即兩人都是輕型地中海貧血，他們的子女就會有25%是重型地中海貧血，50%的是輕型地中海貧血（基因攜帶者），另有25%的才是正常者；如果只有一方是輕型地中海貧血或基因攜帶者，他們的子女有50%是正常小孩，25%是輕型地中海貧血（基因攜帶者），不會有重型地中海貧血小孩。由于α地中海貧血的遺傳基因病變較為復雜，同屬α輕型貧血者的配偶需要作詳細的遺傳基因分析才能預測下一代成為中型或重型地中海貧血患者的機會。?

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? ? 如果血常規(guī)報告中紅細胞平均體積（MCV）<82fL或平均血紅蛋白量（MCH）<27Pg，那么很可能是地貧攜帶者，需進一步檢查基因確診。但MCV、MCH正常也不能完全排除地貧，因為部分靜止型地貧MCV、MCH也正常。所以地貧篩查陽性，配偶篩查陰性，如果不做基因確診會導致有中間型地貧兒出生可能。

? ? 地貧分成α地貧與β地貧兩類，父母地貧患病或攜帶基因狀況不同則會對孕育的寶寶產(chǎn)生不同的影響，我們只需要預防中重型地貧患兒的出生。如果夫婦雙方攜帶的是不同類型的地貧基因，不會生育中重型地貧患兒；如果夫婦雙方攜帶的是同類型的地貧基因，則有1/4的幾率生育中重型地貧患兒，所以在懷孕后需要進行產(chǎn)前診斷。夫婦雙方攜帶的是同類型的地貧基因，應在孕前做好遺傳咨詢，每次懷孕都應做產(chǎn)前診斷，如果確定為中重型地貧患兒，應及時終止妊娠。<br&nbsp;>
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